癫痫持续状态起病的CASPR2抗体脑炎+海绵状血管瘤--杨世鹤

Happy Women`s Day

女，5 4岁，山西省

主  诉：发作性双侧肢体抽搐伴意识不清7天。

现病史：患者缘于7天无明显诱因晨起后突然出现双侧肢体抽搐，有意识不清、呼之不应、双眼上翻，无双眼紧闭、双眼向左上方凝视、双眼向右上方凝视、有口吐白沫、口唇紫绀，无喉咙发声、无二便失禁等，持续约1分钟后缓解，意识恢复，就诊于当地医院，行头颅CT检查提示未见明显异常，未做治疗后回家。次日早上患者再次发作，急诊至当地医院，给予静脉注射“注射液”等处理（具体不详），3小时内共发作6次，发作形式与前相似，间期意识不清，3天后后患者意识逐渐恢复，急诊行头颅MRI检查提示：1．左侧额叶异常信号灶，建议SWI检查除外顺磁性物质沉积。2．颅脑MRA未见明显异常。给予静脉泵入“丙戊酸钠注射液”，脑电图室完成2 4小时视频脑电图后以癫痫入院。

体格检查：无阳性发现

辅助检查头颅MR检查：同前；心脏腹部超声提示：正常

注：海绵状血管瘤考虑与此次发病无关

抗Caspr2抗体脑炎

常见于60岁左右的男性，可广泛侵及中枢神经系统和周围神经系统，表现为脑炎（弥散、多灶或LE）、周围神经过度兴奋（神经性肌强直、肌肉抽搐、肌束震颤或Isaacs综合征）或两者共同存在（Movan’s综 合 征）。Movan’s综合征的症状包括神经性肌强直，失眠，精神错乱、遗忘、幻觉等精神症状，多汗、心血管功能异常等自主神经功能异常以及神经病理性疼痛。抗Caspr2抗体脑炎患者中，伴发肿瘤者小于40%，多为胸腺瘤；

Caspr2 是轴突蛋白超家族成员之一，介导细胞间的相互作用，在使 VGKCs 聚集于髓鞘轴突近结旁段有重要作用。它高度表达于海马和小脑。CNTNAP2基因可编码Caspr2，其突变性和 多态性与精神分裂，精神错乱，难治性局灶性癫痫，自闭症，智力障碍和皮层发育不良有关。

因此，Caspr2抗体阳性患者除可表现为脑炎，还可有周围神经过度兴奋，或马凡综合征表现。伴胸腺瘤的患者预后不良，不伴胸腺瘤的患者大多对免疫治疗反应良好。

女神节

LADY`S DAY

遇见最美的你

编辑：伊万